指甲的阿喀琉斯之痛----血管球瘤
标签:血管瘤医学科普 | 发表时间:2015-05-12 22:22:59

血管球是位于皮肤中的一种正常组织,在手掌侧、足跖侧以及手指足趾上分布较多,直径一般不超过1mm。血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤,很少发生恶变,位于真皮网状层下,好发于手指、足趾、甲床下,亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内,全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。多为单发,多发者罕见。中青年人多发,女性略多于男性。

病因

目前发病机制尚不清楚,外伤可能为其诱因,局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关,多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。

临床表现

单发性血管球瘤常发生于指(趾)部,女性多见,典型病例生长于甲床部,临床上典型“三联征”为:自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小,直径一般为1~2mm,很少有超过3mm者,甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点,异常敏感,轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛,并向整个肢体放射,持续十余分钟至数小时。患者终日以手保护,以防止疼痛发作,如果将患肢浸入冷水或热水中,可使疼痛缓解,疼痛发作时,有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状,如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者,末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失。

多发性血管球瘤较少见,多在儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。

检查

物理检查

大头针按压试验(以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛)阳性。

实验室检查

组织病理见扩张的血管腔,内衬单层扁平内皮细胞,内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征,而非外皮细胞。免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。

影像学检查

X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨,形成指骨压迹,并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变。磁共振显像可较早发现病变,清楚显示界限,定位准确,能清楚地显示其与周围组织的关系,有助于手术确定肿瘤范围。

诊断

具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛,特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者,应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确,缺少血管球瘤典型的三联征,诊断困难,经常误诊。

鉴别诊断

甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色素瘤等相鉴别,甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性,病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于:后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。

治疗

具有疼痛的血管球瘤一旦确诊,即应手术切除。彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法。甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行,根据肿瘤的位置,切除部分指甲,切开并牵开甲床,即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者可用激光治疗,以减轻疼痛,必要时可手术切除有疼痛的皮损。

专家门诊:辽宁省肿瘤医院·骨科门诊·周二8:30-11:30

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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